بیماری پوستی پروانه‌ای گروهی از بیماری های نادر است که باعث می شود پوست شکننده شده و به راحتی تاول بزند. اشک، زخم و تاول در پوست زمانی اتفاق می‌افتد که چیزی پوست را ساییده یا برآمده کند. آنها می توانند در هر نقطه از بدن ظاهر شوند. در موارد شدید، ممکن است تاول ها در داخل بدن مانند دهان، مری، معده، روده، راه هوایی فوقانی، مثانه و اندام تناسلی نیز ایجاد شوند.

اکثر افرادی که این بیماری را دارند یک ژن جهش یافته (تغییر یافته) را از والدین خود به ارث می برند. جهش ژنی، نحوه ساخت پروتئین‌هایی را که به پوست کمک می‌کند به یکدیگر متصل شده و قوی بماند، تغییر می‌دهد، یکی از این پروتئین ها به درستی تشکیل نمی شود. لایه های پوست به طور معمول به هم متصل نمی شوند و باعث می شود پوست به راحتی پاره شود و تاول بزند.

 

 

علائم پوست پروانه‌ای:

ایجاد تاول روی پوست ( معولا روی دست، پا، آرنج و زانو)

ایجاد تاول در قسمت­های داخلی بدن مانند مری و حلق

پینه­های ضخیم شده در کف دست و پا

سطح پایین گلبول­های قرمز و کم خونی

چسبیدن انگشتان دست و پا بهم

تغییر شکل یا ضخیم شدن ناخن­های دست و پا

مشکل در بلع

کند بودن روند رشد در کودکان

عدم رشد دندان­ها به اندازه کافی

 

انواع پوست پروانه ای

بیماری پوست پروانه ای  (EB) انواع مختلفی دارد. این انواع می­توانند شدت بیماری و خطرات ناشی از آن را تعیین کنند. همچنین علائمی که در هر کدام از آن­ها بروز پیدا می­کنند متفاوت است. به­طور کلی متخصصین این بیماری را به ۴ دسته زیر تقسیم می­کنند.

پوست پروانه ای ساده ( EBS ) : نوع ساده رایج­ترین نوع است که می­تواند از خیلی خفیف که خیلی دردناک نیست تا خیلی شدید که بسیار دردناک است فرد را درگیر کند. در این نوع تاول­ها در لایه های بالایی و سطحی پوست ( اپیدرم ) ایجاد شده و به ندرت به اندام­های داخلی سرایت می­کنند. همچنین کمتر پیش می­آید که تاول­ها پس از بهبودی به زخم تبدیل شوند.

پوست پروانه ای اتصالی (Jeb): از نظر شدت بیماری این نوع می­تواند در حد متوسط تا شدید فرد را درگیر کند. تاول­ها معمولا در دهان و مری ظاهر شده و ابتلا به آن نیز بسیار نادر است.

پوست پروانه ای اضمحلالی: (DEB) در این نوع، تاول­ها در لایه میانی پوست ( درم ) ایجاد شده و ممکن است از خفیف تا شدید فرد را درگیر کنند.

پوست پروانه ای سندرم کیندلر (Kindler syndrome)در این نوع تاول­ها به تمامی لایه­های پوست فرد نفوذ کرده و به آن­ها آسیب می­رساند. این نوع بسیار نادر است.

 

هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد؛ با این حال، دانشمندان به تحقیق در مورد درمان‌ها و درمان‌های احتمالی اپیدرمولیز بولوزا ادامه می‌دهند. پزشک علائم را درمان می کند که ممکن است شامل مدیریت درد، درمان زخم های ناشی از تاول ها و پارگی ها و کمک به شما برای مقابله با بیماری باشد.

دلیل بازگشت وجه